荨麻疹和血管性水肿的发病与分类

　　按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为IgE介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类（表21-1）；相关的致病因素也列举于表中。概括起来：

表21-1 荨麻疹-血管性水肿的分类

IgE介导
甲 过敏体质
乙 对特异抗原过敏（花粉，食物，药物，霉菌，蜂毒液，蠕虫等）
丙 物理因素，严寒，光照，震动，锻炼
补体介导
甲 遗传性血管性水肿：1型和2型
乙 获得性血管性水肿：1型和2型
丙 坏死性血管炎
丁 血清病
戊 对血制品的反应
非免疫性
甲 直接致肥大细胞释放介质；鸦片类，抗生素，箭毒，X光造影剂
乙 其它：阿司匹林和非激素类抗炎剂，苯化合物等改变花生四烯酸代谢的制剂，以及情绪、运动和热等促使乙酰胆碱、组胺释放等。
特发型
　　1.仅IgE依靠的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。
　　2.大多数慢性荨麻疹为特发型的。
　　3.不伴发荨麻疹的、C1酯酶抑制剂（C1INH）缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传，也可能是获得性的；二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控，C4、C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多，加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，导致血管性水肿。伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿，是与免疫复合物激活补体系统有关。
　　4.非免疫性的发病机理主要是表21-1非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等，或由于情绪、运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。

　　【病理改变】

　　荨麻疹的病理特征为真皮水肿，而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿，受累区域的胶原束广泛分离，毛细血管扩张，血管四周可有淋巴细胞、嗜酸性细胞和嗜中性细胞，组成多形性浸润。

　　【临床表现】

　　可发生于任何年龄，以中青年为多见。荨麻疹表现为皮肤上忽然发生风团，于数分钟或数小时后即可消退，一般不超过24小时，成批发生，有时一天反复出现多次，呈鲜红色和浅黄色，红色者血管渗出较轻，白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致。风块大小不等，大者可达10cm直径或更大，有时表面可出现水疱，疏散排列、邻近损害能互相融合，形成非凡的圆形、环形、地图形等，可泛发全身，消退后不留痕迹，有剧痒、烧灼或刺激痛感。一般急性型经数天至1～2周停发，也有反复发作，病程缠绵1～2月以上，有的经年不断，转为慢性。血管性水肿，发生皮下组织较蔬松部位或粘膜，呈局限性短暂性大片肿胀，边缘不清，不痒，通常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手和足，常和荨麻疹一起发生。若累及上呼吸道，可能会阻塞咽喉而危及生命；如累及胃肠道，可能出现腹酸痛，有的还伴有恶心、呕吐，以致进行不必要的外科探查。一般都在2～3日后消失。