蕈样肉芽肿

   概述

    蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病，现已证实是一种原发于皮肤辅助性Ｔ淋巴细胞的肿瘤。多发生于青壮年，但亦有10余岁或60余岁发病，男性多于女性。有三种类型，其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤，也可直接发生肿瘤，称突发性蕈样肉芽肿，发展较快，预后较差。约10％的病例可发生红皮病，称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年，平均为4-10年。

    临床表现

    按病程发展中不同的3个阶段的变化，临床上出现相应的某些症状和体证
    ①非特异性期：此期的前驱症状有发热、关节疼痛、皮肤瘙痒，继而出现皮疹。皮疹可遍及全身皮肤，但以下肢、腰背、颈项部为多见。皮损的形态多种多样，可为红斑、丘疹、风团、紫癜或呈水疱、苔藓样改变，表面伴有鳞形脱屑。皮损处的皮肤色泽迅速变暗，呈紫红色或紫褐色，此期可持续数月至数十年。
    ②浸润期：由非特异性期发展而来，亦可一开始即为此期，表现为在原先皮损处或外表正常的皮肤上出现不规则浸润性斑块。斑块表面光滑，但亦可高低不平，呈暗红色。斑块可自行消退，也可溃破愈合后仅有色素沉着，可持续十多年不变，但一般于数月后即转入肿瘤期。
    ③肿瘤期：在浸润性斑块的边缘或外表正常的皮肤上逐渐或忽然出现皮下结节，呈半球形、分叶状或不规则形，直径大小为2~6cm不等，色灰白或棕红，很少溃破。但一旦溃破，局部常有剧痛，愈后留下萎缩的疤痕，伴有色素沉着。全身症状有消瘦、乏力、食欲减退、全身肌肉关节酸痛、发热等。

    诊断依据

    1.不断发展的皮损，难以用某一种皮肤病概括，并且对治疗无反应，应疑为本病； 
    2.红斑期表现淡红色鳞屑性红斑； 
    3.斑块期表现红色或暗红色浸润性斑块； 
    4.肿瘤期表现红斑或正常皮肤上的肿块； 
    5.组织病理：真皮内多种细胞呈带状浸润（包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性白细胞及嗜中性白细胞，可见异型Ｔ细胞）浸润表皮形成Pautuie微脓肿。

    治疗原则

    1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗（氮芥酒精溶液）和光化学疗法； 
    2.局部化疗和光化学疗法无效时，采用电子束照射治疗加全身化疗； 
    3.斑块期或肿瘤期，局部放射治疗或电子束照射，或全身用药。

    用药原则

    1.早期和斑块期：首选氮芥，作局部化疗或光化学疗法；
    2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败，可加用氨甲喋呤或cop方案全身化疗；
    3.13－顺维甲酸、维胺脂和银屑灵可作为各期的辅助治疗；
    4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山四氢叶酸钙解救或预防前者中毒。

    辅助检查

    1.本病单纯表现为红斑期和斑块期，检查专案以检查框限“A”为主； 
    2.肿瘤期伴有淋巴结转移或疑有内脏受累，检查专案应包括检查框限“A”、“B”和“C”。

    疗效评价

    1.治愈：治疗后肿瘤或皮损完全消失，细胞学检查阴性； 
    2.好转：经放疗或化疗病变明显缩小； 
    3.未愈：放疗或化疗后病变消退或缩小不明显。

    专家提示：
    本病的红斑期可存在数年甚至20-30年，而且皮疹多种多样，类似多种皮肤病，诊断较困难。因此，当患者出现不断发展的皮损，一般医生诊断湿疹、脂溢性皮炎、牛皮癣、或者全身皮肤发红，晚期伴有剧痒时，对治疗又无效，应警惕本病的可能性。应到省、地、市级有较高水准的皮肤科就诊，以期早期诊断和及时治疗。有时需要多次进行皮肤活检才能确诊。患者要耐心地和医生配合。